Симптом грефе это определение
Синонимы синдрома Грефе. Хроническая прогрессирующая офтальмоплегия. Первичная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия. Прогрессирующая офтальмоплегия. Верхний бульварный паралич. Хроническая прогрессирующая зрительная миопатия. Ophthalmoplegia externa chronica progressiva internuclearis.
Определение синдрома Грефе. Двусторонний парез глазных мышц в результате дегенеративного процесса двигательных нервных клеток.
Автор. V. Graefe Albrecht Friedrich Wilhelm Ernst — немецкий офтальмолог, Берлин, 1828—1870. Синдром был впервые описан в 1868 г..
Симптоматология синдрома Грефе:
1. Начало заболевания: двусторонний птоз, редко — двойное зрение. Нередко заболевание начинается с усталости, постепенно усиливающейся.
2. Одновременный паралич всех наружных глазных мышц (наружная офтальмоплегия), в то время как внутренняя глазная мускулатура остается не пораженной (дифференциально-диагностический признак).
3. Ограничение движений при взгляде («лицо Hutchinson»).
4. Иногда развиваются односторонние мидриаз и рефлекторная неподвижность зрачка. Реже наступают атрофия зрительного нерва или пигментная дегенерация сетчатки.
5. Дополнительными симптомами могут быть: офтальмоплегические головные боли, аномалии положения головы (косоглазие).
Этиология и патогенез синдрома Грефе. При начале заболевания до или во время периода полового созревания у большинства больных удается выявить гомологичную наследственность. Однако аналогичная клиническая симптоматика может вызываться сухоткой спинного мозга, сифилисом головного мозга, хроническим полиоэнцефалитом и рассеянным склерозом. При мезэнцефальной локализации наиболее частой причиной заболевания является амиотрофический боковой склероз (S. Charcot II). Согласно современным исследованиям (Huber, Wiesendanger), в основе синдрома может быть первичная миопатия.
Дифференциальный диагноз. Миастения (S. Erb—Goldflam, см.). Невросифилитический процесс. S. Wernicke II (см.). Отравления свинцом, фосфором и метиловым спиртом. Опухоли гипофиза, проникающие в кавернозный синус. Раковые метастазы. Диссеминированный энцефаломиелит. Эпидемический энцефалит. Ботулизм (редко).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром Грефе
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Симптом заходящего солнца – это патология, которая может возникнуть в любом возрасте. Рассмотрим особенности синдрома, симптомы, методы диагностики и лечения.
Впервые заболевание было описано в девятнадцатом веке немецким офтальмологом Альбертом Грефе. Ученый изучал состояние двустороннего паралича глазных мышц, которое возникает из-за дегенерации нервных клеток. Это вызывает ограниченную подвижность взгляда, расширение зрачков, неправильное положение головы и другие патологические симптомы. Научно-медицинское название болезни – гидроцефальный синдром (ГГС). Оно связано с излишним скоплением спинномозговой жидкости в желудочке головного мозга или под его оболочками.
[1], [2], [3]
Причины синдрома Грефе
Гидроцефальное расстройство указывает на патологическое состояние головного мозга. Причины синдрома Грефе связаны с врожденными или приобретенными факторами, которые влияют на не развитую нервную систему малыша. Постепенно ЦНС адаптируется к окружающим условиям и симптоматика проходит.
Основные причины патологии:
В этих случаях ребенка сразу ставят на учет к невропатологу для мониторинга клинической картины. Если ребенок недоношенный, то дефект глазного яблока может сохраняться в течение длительного периода времени. В редких случаях ГГС возникает в более взрослом возрасте из-за скопления ликвора в результате нарушений обмена веществ, черепно-мозговых травм, различных инфекций.
[4], [5]
Патогенез
Механизм развития симптома заходящего солнца основан на неполноценном функционировании нервной системы. Патогенез зависит от причины патологического процесса, который связан с накоплением ликвора. Спинномозговая жидкость скапливается в больших количествах из-за нарушения работы системы ее продукции и всасывания. Суммарный объем ликвора в субарахноидальном пространстве и желудочках – около 150 мл. В течение дня в организме вырабатывается до 180 мл цереброспинальной жидкости. 75% из этого объема вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга.
Скорость выработки зависит от перфузионного давления в головном мозге (разница между внутричерепным и средним артериальным давлением). Скорость всасывания жидкости зависит от внутричерепного и венозного давления. Все это указывает на неустойчивость ликвородинамики. Увеличение ликвора в черепе может быть результатом равновесия между его всасыванием и выработкой или нарушений его нормального оттока.
Данная патология характеризуется белой полоской между радужкой и верхним веком, которая видна при опускании взгляда вниз. Синдром имеет две разновидности:
Для точной постановки диагноза ребенку назначают МРТ, КТ, нейросонографию и другие исследования. По их результатам составляется план терапии (медикаментозная, лечебный массаж, физиопроцедуры). Если есть положительная динамика, то ограничиваются таким лечением. В более сложных случаях пациента ждет хирургическое вмешательство для обеспечения оттока ликвора.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы синдрома Грефе
Чаще всего синдром проявляется у недоношенных детей, так как их нервная система не успела перейти в зрелое состояние, но возможен и у здоровых малышей в первые дни жизни. В 95% случаев подозрения не оправдываются. Основной признак недомогания – белая полоска склеры над радужкой глаза под верхним веком, которая заметна, когда ребенок направляет взгляд вниз. Многие медики уверенны, что такое состояние не опасно и проходит самостоятельно, если отсутствует дополнительная симптоматика. Чтобы поставить точный диагноз, врач направляет пациента на ряд диагностических мероприятий и анализов. По их результатам дает рекомендации по лечению и профилактике.
Признаки заболевания зависят от его причины и возраста пациента. Симптомы синдрома Грефе могут появляться с первых дней жизни ребенка. Как правило, это комплекс нарушений, которые подтверждают наличие патологии.
Самым важным показателем развития болезни выступает нистагм, то есть непроизвольные движения глаз. Это происходит с высокой частотой и амплитудой. Наблюдаются движения, как в горизонтальном, так и вертикальном положении, при этом видна полоска белка глаза над радужной оболочкой.
Из-за недостаточного поступления кислорода в ткани в результате поражения сердечно-сосудистой системы синеет кожа конечностей и носогубного треугольника. Вегетососудистые нарушения и проблемы с кровоснабжением провоцируют мраморный окрас кожных покровов. На этом фоне нарушается естественная регуляция тела, появляется учащенное дыхание. Постепенно начинает подниматься внутричерепное давление, и головной мозг заполняется ликвором. По мере взросления и укрепления нервной системы ребенка, нормализуется выработка спинномозговой жидкости, закрывается родничок и нормализуется внутричерепное давление.
При патологическом развитии пациентов детского возраста, ликвор проникает в венозную систему, провоцируя глухоту, слепоту, отставание в физическом и психическом развитии. Без лечения болезнь может перерасти в паралич, кому или эпилепсию.
У пациентов взрослого возраста признаки синдрома выглядят так:
Из-за повышенного мышечного тонуса нижних конечностей, пациент ходит на носочках. Появляется сонливость, косоглазие, постепенно замедляется мыслительный процесс, появляются проблемы с концентрацией внимания и памятью. При наличии данного симптомокомплекса необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лучше лишний раз пройти обследование, чем пропустить начало серьезной патологии.
[17], [18]
Первые признаки
Клиника синдрома Грефе зависит от уровня повышения внутричерепного давления (гипертензия) и увеличения количества спинномозговой жидкости в головном мозге (гидроцефалия). Первые признаки появляются с первых дней жизни ребенка. Родители отмечают, что малыш постоянно плачет, стонет, плохо берет грудь. Для болезни характерен такой комплекс симптомов:
У пациентов более старшего возраста нарушение проявляется после перенесенной инфекции или травмы головного мозга. Первые признаки выглядят так: сильные головные боли по утрам, тошнота и рвота. Боли носят распирающий, тупой характер, локализуются в области висков и лба. Пациентам сложно поднимать глаза и опускать голову, возможно головокружение.
Вышеописанная симптоматика сопровождается бледностью кожных покровов, слабостью и вялостью. Появляется раздражительность на громкие звуки и яркий свет. Синдром может стать причиной косоглазия, замедленного мышления и внимательности, сонливости. Повышенный тонус мышц провоцирует хождение на носочках.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Синдром Грефе у новорожденных
Частые запрокидывания головы назад, обильное срыгивание и блуждающий взгляд – это признаки синдрома Грефе у новорожденных. Недомогание связанно с повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. Малыш страдает от сильных головных болей, на фоне которых развивается косоглазие, глухота и ухудшается острота зрения.
Очень часто педиатры называют проблему симптомом «заходящего солнца». Так как у грудничков верхнее веко отстает от радужки. Это заметно при взгляде направленном вниз, вверху появляется часть склеры. Как правило, патологию диагностируют у недоношенных детей, так как нервная система не в состоянии контролировать процессы в глазных яблоках. Но как только нервные клетки дозревают, все симптомы исчезают. Около 2% здоровых детей рождаются с синдромом, врачи связывают это с наследственной предрасположенностью и строением глаза.
Такие дети нуждаются во врачебном наблюдении. Но если нарушение сопровождается дополнительной симптоматикой: пульсирующий родничок, тихий плач, тремор конечностей, запрокидывание головы, частые срыгивания, то малыша направляют на диагностику и лечение. Для выявления гипертензионно-гидроцефального заболевания необходимо МРТ, электроэнцефалография и другие исследования. Это позволит определить наличие отклонений и внутренних опухолей.
Для предотвращения дальнейшего развития патологии, пациенту назначают специальный массаж и другие физиопроцедуры для облегчения состояния. В особо тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство – шунтирование для вывода ликвора.
Синдром Грефе у взрослых
Гипертензионно-гидроцефальное нарушение у пациентов взрослого возраста развивается из-за:
Симптомы синдрома Грефе у взрослых схожи с его патологическими проявлениями у детей:
Для постановки диагноза и назначения лечения, больному необходимо пройти полный комплекс диагностических процедур. Терапия состоит из медикаментозного лечения и физиопроцедур. При своевременном обращении за медицинской помощью, болезнь удается устранить с минимальными осложнениями.
Осложнения и последствия
Синдром Грефе, как и любое другое заболевание, оставленное без медицинской помощи, может вызвать серьезные последствия. Патологические нарушения проявляются со стороны всех органов и систем, чаще всего это:
Данные симптомы возможны у пациентов любого возраста, которым диагностировали болезнь. Наиболее благоприятный исход болезни у детей младенческого возраста. Это объясняется тем, что повышение кровяного давления и спинномозговой жидкости стабилизируется по мере взросления. Во взрослом возрасте появление неблагоприятных последствий более вероятно, но при своевременно лечении риск минимальный.
[26], [27], [28]
Осложнения
Заболевания, связанные с нарушениями нервной системы у пациентов любого возраста, влекут за собой серьезные осложнения. Если синдром выявили у младенца, то есть шанс, что по мере его взросления все нормализуется. Но если этого не произошло, то болезнь приводит к проблемам со слухом и зрением (косоглазие), нарушениям психического и физического развития.
При синдроме Грефе возможно попадание спинномозговой жидкости в венозную систему. В этом случае появляются приступы эпилепсии, паралич и даже кома. Множество осложнений возникает на запущенных стадиях. Для облегчения состояния пациента, проводится шунтирование для лучшего оттока ликвора. Избежать серьезных осложнений можно при условии своевременной диагностики и лечения.
[29], [30], [31]
Диагностика синдрома Грефе
Любые нарушения, как в младенческом, так и во взрослом возрасте требуют врачебного наблюдения. Поводом для беспокойства является симптом заходящего солнца. Для дефекта характерно напряжение и выпирание родничка, раскрытие швов черепа ребенка, отечность зрительных дисков, быстрое увеличение окружности головы, частые приступы головной боли с тошнотой и рвотой, тремор конечностей. Для определения насколько опасно данное состояние, необходимо пройти медицинское обследование.
Полагаясь на результаты данных методов, врач составляет курс лечения. Длительность терапии и ее эффективность зависят от возраста пациента, наличия осложнения и тяжести ГГС.
[32], [33], [34], [35]
Анализы
Выявление гипертензионно-гидроцефального синдрома затруднено, так как методы исследования, указывающие на уровень давления ликвора ограничены. Анализы крови и мочи – это стандартный диагностический набор, позволяющий судить об общем состоянии организма больного. В обязательном порядке проводится поясничная пункция спинномозговой жидкости для измерения давления. Результаты данного анализа выступают диагностическим критерием патологии.
Больному назначают нейросонографию, то есть исследование анатомических структур головного мозга и размеров желудочков. Врач оценивает состояние сосудов глазного дна. Признаками болезни выступают: отечность, спазмы сосудов, полнокровие, кровоизлияния.
[36]
Инструментальная диагностика
Для уточнения причин и факторов, вызвавших симптом заходящего солнца, применяются не только стандартные методы исследования, но и инструментальная диагностика.
Аппаратное обследование состоит из:
Кроме вышеперечисленных методов, проводится диагностика спинномозговой жидкости. Отклонения от нормы указывают на внутричерепные кровоизлияния, возможны свежие эритроциты, макрофаги в ликворе.
Дифференциальная диагностика
По своей симптоматике симптом заходящего солнца схож с другими заболеваниями, возникающими из-за нарушений ЦНС. Дифференциальная диагностика позволяет отделить признаки болезни от других патологий. ГГС может выступать симптомом гидроцефалии или любого другого неврологического поражения. В дифференциальном обследовании заложены клинические признаки, косвенно указывающие на повышение ликворного давление и расширение желудочков головного мозга.
Трудности возникают при обследовании детей в первый год жизни, так как наличие родничка и открытых швов черепа дает определенную стертость в клинике ГГС. Резкая прибавка окружности головы может быть связана с раскрытием швов и родничка. Заподозрить болезнь позволяет дополнительная симптоматика: выбухание родничка, расширение вен волосистой части головы, судороги, атрофия зрительных нервов, сонливость, рвота, плач, плохие рефлексы сосания и хватания. В некоторых случаях наблюдается напряженное выражения лица, фиксированное положение головы.
Во время обследования учитывается тот факт, что пациенты любого возраста могут иметь преходящие колебания ликворного и кровяного давления. Головные боли, тошнота и другие симптомы, могут указывать на множество функциональных и метаболических нарушений головного мозга, инфекционных или воспалительных заболеваний. Окончательная постановка диагноза возможна при сопоставлении клинической симптоматики с результатами диагностики, которые подтверждают наличие изменений в размерах желудочков головного мозга.
Лечение синдрома Грефе
Методы лечения синдрома Грефе зависят от результатов диагностики. Устранением болезни занимаются нейрохирурги, неврологи и офтальмологи. Как правило, лечение проходит в специализированных неврологических центрах.
Лечение состоит из:
Пациентов до 6 месяцев направляют на амбулаторное лечение. Больным назначают медикаментозную терапию (мочегонные, ноотропы, седативные препараты), физиопроцедуры и массаж. Терапия длительная и занимает 3-4 месяца. У детей постарше и больных взрослого возраста лечение зависит от причины нарушений. Если болезнь появилась в результате нейроинфекции, то проводится антибактериальная или противовирусная терапия. При опухолях головного мозга или черепно-мозговых травмах, показано хирургическое вмешательство.
Лекарства
Заболевания ЦНС и головного мозга требуют тщательной диагностики и правильного лечения. От результатов терапии зависит не только здоровье, но возможность полноценной жизни больного. Лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии.
Рассмотрим основные препараты, применяемые при синдроме Грефе:
Мочегонные, увеличивающее отток и снижающее секрецию ликвора.
Относится к фармакологической категории салюретиков, вызывающих диурез через удаление определенных электролитов. Лекарство принимают перорально, в крови обнаруживается через 6-12 часов. Выводится почками в неизменном виде в течение 24 часов.
При неэффективности лечения диакарбом и прогрессирующем увеличении желудочков головного мозга, больному показана госпитализация и операция по шунтированию.
Ноотропы для улучшения кровоснабжения в головном мозге.
Усиливает синтез дофамина в головном мозге, повышает норадреналин. Благотворно влияет на кровообращение и обменные процессы в мозге, стимулирует окислительно-восстановительные процессы, улучшает кровоток, увеличивает энергетический потенциал. Медикамент выпускают в форме инъекций, для внутривенного введения. Действующие вещества быстро проникают в разные жидкости и ткани организма, в том числе и головной мозг. Не метаболизируется, выводится почками, период полувыведения 4 часа.
Благодаря увеличению накопления глюкозы и кислорода, активирует клеточный метаболизм. Это приводит к повышению энергетических ресурсов клетки и ускорению метаболизма аденозинтрифосфорной кислоты. Усиливает мозговое кровообращение.
Оказывает антиаритмическое действие, регулирует метаболические процессы, восстанавливает электролитный баланс. Выступает источником калия и магния. Применяется для лечения и профилактики гипокалиемии и гипомагниемии, при нарушениях кровообращения, желудочковой экстрасистолии, нарушениях ритма сердца, пароксизмах мерцания предсердий.
Седативные препараты для нормализации работы нервной системы.
Транквилизатор бензодиазепинового ряда, обладает гипноседативными, противосудорожными, анксиолитическими и миорелаксирующими свойствами. Избирательно стимулирует действие гамма-аминомасляной кислоты в рецепторах ретикулярной формации столба головного мозга. Это приводит к уменьшению возбуждения лимбической системы, головного мозга и таламуса. Повышает устойчивость нервных тканей при гипоксии и болевой порог, имеет дозозависимое влияние на ЦНС.
Оказывает снотворное действие, обладает противосудорожными и анксиолитическими свойствами. Взаимодействует с рецепторами бензодиазепина, вызывая их возбуждение. Это провоцирует торможение в ЦНС, повышение чувствительности рецепторов гамма-аминомасляной кислоты. Действующие вещества воздействуют на ретикулярную формацию, уменьшают неврологическую симптоматику.
Вышеописанные лекарства рассчитаны на длительное применение для устранения синдрома Грефе. При тяжелых приступах патологии существует экстренное лечение. Пациенту необходимо поднять голову под углом 30° и провести дегидратационную терапию (1% раствор лазикса внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в день, 25% раствор магния сульфата внутримышечно в дозе 0,2 мл/кг, диакарб и глицерин). При симптомах декомпенсации показана госпитализация в неврологическое отделение.
Физиотерапевтическое лечение
Терапия гипертензионно-гидроцефального синдрома состоит из множества методов. Это позволяет комплексно подойти к устранению патологического состояния. Физиотерапевтическое лечение состоит из таких процедур:
Регулярное выполнение физиопроцедур нормализует состояние больного и позволяет свести к минимуму патологические признаки синдрома Грефе.
Народное лечение
Для устранения заболеваний центральной нервной системы применяются как традиционные, так и нетрадиционные методы. Народное лечение относится к последним. Подобная терапия не одобрена медициной, но в большинстве случаев помогает свести к минимуму болезненную симптоматику. Такое лечение улучшает мозговое кровообращение, уменьшает количество ликвора (внутричерепной жидкости) и снимает головные боли.
Рассмотрим народные методы лечения симптома заходящего солнца:
Народные методы лучше использовать при консультации с врачом. Они не применяются для пациентов детского возраста для избежания негативных реакций со стороны многих систем организма.
[37], [38], [39], [40]
Лечение травами
Травотерапия – это один из эффективных методов нормализации работы ЦНС и других систем организма. Лечение травами проводится под врачебным наблюдением. При синдроме Грефе пациентам всех возрастов назначают травы с седативным действием. Чаще всего это коктейль из мяты, хмеля, зверобоя, шалфея и пустырника. Ингредиенты смешивают, настаивают и принимают по мере необходимости. Данное средство нормализует внутричерепное давление.
Рассмотрим популярные травяные рецепты:
Данные рецепты не только устраняют внутричерепное давление, но и минимизируют патологическую симптоматику гидроцефального расстройства.
Гомеопатия
Еще один метод нетрадиционного лечения нарушений оттока ликвора и вызванного ним повышенного внутричерепного давления – это гомеопатия. Препараты подбираются лечащим врачом, который обследует пациента и изучает историю его болезни.
Больным назначают только гранулированные средства. Как правило, это Апис 6 (по 3 гранулы независимо от приема пищи в первой половите дня) и Сангвинария 6 (по 5 гранул перед сном). Терапия гомеопатическими средствами длительная, но позволяет достичь стойкого лечебного эффекта.
Оперативное лечение
Тяжелые стадии синдрома Грефе, при которых медикаментозная терапия не эффективна, требуют хирургического вмешательства. Оперативное лечение имеет несколько видов и зависит от возраста пациента.
Данный метод предполагает создание дополнительного пути для оттока ликвора. Недостаток операции в том, что если она проводится у детей, то мере их роста, ее необходимо проводить повторно.
Позволяет удалить избыток спинномозговой жидкости и нормализовать внутричерепное давление. Обеспечивает оттока ликвора из желудочков мозга, подходит для забора жидкости на анализ или введения медикаментов.
Оперативное лечение является единственным методом лечения синдрома Грефе, вызванного врожденными патологиями, черепно-мозговыми травмами или опухолями.
Профилактика
После курса лечения гипертензионно-гидроцефального синдрома, больного ждет длительный период реабилитации. Профилактика направлена на восстановление функционирования ЦНС и нормального внутричерепного давления.
Профилактические мероприятия необходимо соблюдать в течение всей жизни. Это улучшит общее состояние организма и укрепит иммунную систему.
[41], [42], [43]
Прогноз
Симптом заходящего солнца, как и любое другое заболевание ЦНС, при своевременной диагностике и лечении имеет благоприятный исход. Прогноз зависит от стадии, на которой выявили патологию, возраста больного и индивидуальных особенностей его организма.
Синдром грефе, оставленный без врачебной помощи приводит к ряду осложнений, ухудшающих качество жизни и прогноз на выздоровление. Негативные последствия расстройства могут стать причиной смерти пациента или его инвалидизации.
[44], [45], [46]